هموفیلی یک اختلال نادر است که در آن خون به روش معمولی لخته نمی شود زیرا پروتئین های لخته کننده خون (عوامل لخته شدن) کافی ندارد. اگر مبتلا به هموفیلی هستید، ممکن است پس از آسیب برای مدت طولانی تری نسبت به زمانی که خون شما به درستی لخته شود خونریزی کنید.
برش های کوچک معمولاً مشکل چندانی ندارند. اگر به شکل شدید این بیماری مبتلا هستید، نگرانی اصلی خونریزی در داخل بدن شما، به ویژه در زانو، مچ پا و آرنج است. خونریزی داخلی می تواند به اندام ها و بافت های شما آسیب برساند و تهدید کننده زندگی باشد.
هموفیلی تقریبا همیشه یک اختلال ژنتیکی است. درمان شامل جایگزینی منظم فاکتور انعقادی خاص است که کاهش می یابد. درمان‌های جدیدتری که حاوی فاکتورهای لخته‌کننده نیستند نیز در حال استفاده هستند.
علائم
علائم و نشانه های هموفیلی بسته به سطح فاکتورهای انعقادی شما متفاوت است. اگر سطح فاکتور انعقادی شما به میزان خفیفی کاهش پیدا کند، ممکن است فقط پس از جراحی یا تروما خونریزی کنید. اگر کمبود شما شدید باشد، بدون هیچ دلیلی می توانید به راحتی خونریزی کنید.
علائم و نشانه های خونریزی خود به خودی عبارتند از:
- خونریزی غیرقابل توضیح و بیش از حد ناشی از بریدگی ها یا جراحات، یا پس از جراحی یا کارهای دندانپزشکی
- بسیاری از کبودی های بزرگ یا عمیق
- خونریزی غیرمعمول بعد از واکسیناسیون
- درد، تورم یا گرفتگی در مفاصل شما
- خون در ادرار یا مدفوع شما
- خونریزی بینی بدون علت شناخته شده
- در نوزادان، تحریک پذیری غیر قابل توضیح
- خونریزی در مغز
یک برآمدگی ساده روی سر می تواند برای برخی از افرادی که هموفیلی شدید دارند، باعث خونریزی در مغز شود. این به ندرت اتفاق می افتد، اما یکی از جدی ترین عوارضی است که می تواند رخ دهد. علائم و نشانه ها عبارتند از:
- سردرد دردناک و طولانی مدت
- استفراغ مکرر
- خواب آلودگی یا بی حالی
- دوبینی
- ضعف یا دست و پا چلفتی ناگهانی
- تشنج یا تشنج
- چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
- اگر شما یا فرزندتان موارد زیر را دارید، به دنبال مراقبت های اورژانسی باشید:
- علائم یا نشانه های خونریزی در مغز
- آسیبی که در آن خونریزی متوقف نمی شود
- مفاصل متورم و خم شدن آنها دردناک است
علل
هنگامی که فردی خونریزی می کند، بدن به طور معمول سلول های خونی را با هم جمع می کند تا لخته ای تشکیل دهد تا خونریزی را متوقف کند. فاکتورهای انعقادی پروتئین هایی در خون هستند که با سلول هایی به نام پلاکت کار می کنند تا لخته ایجاد کنند. هموفیلی زمانی اتفاق می‌افتد که یک فاکتور لخته‌کننده وجود نداشته باشد یا سطح فاکتور انعقادی پایین باشد.
هموفیلی مادرزادی
هموفیلی معمولا ارثی است، یعنی فرد با این اختلال (مادرزادی) متولد می شود. هموفیلی مادرزادی بر اساس نوع فاکتور انعقادی که پایین است طبقه بندی می شود.
شایع ترین نوع هموفیلی A است که با سطح پایین فاکتور 8 همراه است و شایع ترین نوع بعدی هموفیلی B است که با سطح پایین فاکتور 9 همراه است.
هموفیلی اکتسابی
برخی افراد بدون هیچ سابقه خانوادگی این اختلال به هموفیلی مبتلا می شوند. به این بیماری هموفیلی اکتسابی می گویند.
هموفیلی اکتسابی نوعی بیماری است که زمانی رخ می دهد که سیستم ایمنی فرد به فاکتور انعقادی 8 یا 9 در خون حمله کند. می تواند با:
- بارداری
- شرایط خود ایمنی
- سرطان
- اسکلروز چندگانه
- واکنش های دارویی
- عوامل خطر
- بزرگترین عامل خطر برای هموفیلی داشتن اعضای خانواده است که به این اختلال نیز مبتلا هستند. احتمال ابتلا به هموفیلی در مردعوارض
عوارض هموفیلی می تواند شامل موارد زیر باشد:
خونریزی داخلی عمیق خونریزی که در عضله عمیق رخ می دهد می تواند باعث تورم اندام شود. تورم می تواند به اعصاب فشار وارد کند و منجر به بی حسی یا درد شود. بسته به جایی که خونریزی رخ می دهد، می تواند تهدید کننده زندگی باشد.
خونریزی در گلو یا گردن. این می تواند بر توانایی تنفس فرد تأثیر بگذارد.
آسیب به مفاصل. خونریزی داخلی می تواند به مفاصل فشار وارد کند و باعث درد شدید شود. اگر خونریزی داخلی مکرر درمان نشود می تواند باعث آرتریت یا تخریب مفصل شود.
عفونت اگر فاکتورهای انعقادی مورد استفاده برای درمان هموفیلی از خون انسان باشد، خطر ابتلا به عفونت‌های ویروسی مانند هپاتیت C افزایش می‌یابد. به دلیل تکنیک‌های غربالگری اهداکننده، این خطر کم است.
واکنش نامطلوب به درمان فاکتورهای انعقادی در برخی از افراد مبتلا به هموفیلی شدید، سیستم ایمنی واکنش منفی به عوامل انعقادی مورد استفاده برای درمان خونریزی نشان می دهد. وقتی این اتفاق می‌افتد، سیستم ایمنی پروتئین‌هایی تولید می‌کند که از عملکرد فاکتورهای لخته‌کننده جلوگیری می‌کند و درمان را کمتر مؤثر می‌کند.ان بسیار بیشتر از زنان است.
دیدگاه خود را بنویسید